2017-10

異常プリオン蓄積のメカニズム

 プリオン(prion)という言葉は「タンパク質性の」proteinaceousと「感染性」infectious に加えて、感染性ウイルス粒子を意味するビリオン(virion)との類似性から造られた合成語です。

 ヒトにおいてプリオンの遺伝子は第20番染色体状に存在します。すなわち、正常なプリオンは神経組織に必要なタンパクとして存在しています。

 異常プリオンがどのようにして蓄積・伝達していくのか、はっきりとしたことはわかっていません。よく仮説として挙げられるのは、プリオン・ダイマー説です。簡単に図示すると以下の図のようになります。異常プリオンが正常プリオンと結合してダイマー (二量体) となると、正常プリオンが異常プリオンの構造に変換していくというものです。

プリオン・ダイマー説

Wikipedia にも少し詳しいプリオン伝達モデル図があります。
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