2017-08

異常プリオンの蓄積による疾患

 ヒトからヒト、動物から動物に広がり、中枢神経の変性・代謝異常として発症する病態として伝達性海綿状脳症があります。原因と考えられているのは異常プリオンの蓄積です。

 発症までに長い時間がかかることから、遅発性感染症に含められていたこともあります。しかし、異常プリオンは自己複製することはなく、感染性ではありません。
 外来性に異常プリオンが入ると、正常プリオンが異常プリオンに変化して蓄積することから、伝達性がある疾患として認識されています。

プリオン病経過

 ヒトの病気としてはクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)が、ウシの病気としてウシ海綿状脳症(BSE)(いわゆる狂牛病)が有名です。


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